عبء مرض فقر الدم المنجلي: نتائج من المسح الاستقصائي لمرض فقر الدم المنجلي في السعودية
بحث قدم في اجتماع الجمعية الأوروبية لأمراض الدم
6 يونيو 2022
الباحثون: واصل جستنية، مستشفى الملك فيصل التخصصي ومركز للأبحاث، وآخرون جاءوا من 11 مستشفىً مختلفًا في أنحاء المملكة
راجعه الدكتور منير حسن البقشي، مستشفى المانع بالأحساء
المترجم : عدنان أحمد الحاجي
المقالة رقم 171 لسنة 2022
Burden of sickle cell disease: results from the real world assessment survey for sickle cell disease in Saudi «ROARS»
Wasil Jastaniah، King Faisal Specialist Hospital & Research Center «Gen. Org.»،
المقدمة:
تعتبر المملكة العربية السعودية واحدة من الدول التي تعاني من أعلى معدلات انتشار مرض فقر الدم المنجلي «والمعروف اختصارًا ب SCD: اعتلال الهيموغلوبين الوراثي[1] في العالم، حيث تصل نسبة الإصابة في السكان إلى 2,6 ٪. تتباين حدة فقر الدم المنجلي في المملكة العربية السعودية بشكل كبير، ويرجع ذلك على الأرجح إلى التباينات في النمط الفرداني[2] . وهذا يوفر فرصة فريدة لمعرفة تأثير فقز الدم المنجلي في جودة حياة المرضى والعلاجات المتوفرة، ولإثراء استراتيجيات إدارة المرض بالمعلومات التي يمكن أن تقلل من عبء المرض وتحسن جودة الحياة.
الأهداف:
المسح التقييمي الاستقصائي في الحياة الواقعية[3] لمرض فقر الدم المنجلي في السعودية «ROARS» هو مسح استقصائي مقطعي[4] لمرضى فقر الدم المنجلي والأطباء المعالجين له «HCPs» والذي صُمم لمعرفة عبء فقر الدم المنجلي، بما فيه جودة الحياة والأعراض واستراتيجيات علاج فقر الدم المنجلي وأهداف علاجه ومقاربات إدارته في المملكة العربية السعودية.
طرق الدراسة:
بين شهري سبتمبر وديسمبر 2021، فحص مرضى فقر الدم المنجلي «تتراوح أعمارهم من 5 إلى 65 سنة» والأطباء المعالجين «والذين يتميزون بخبرة في علاج فحص وعلاج فقر الدم المنجلي لأكثر من سنتين، وكان نصيب كل منهم أكثر من 50 مريضآً بفقر الدم المنجلي، واستغرق كلًامنهم أكثر من 50٪ من وقت ممارستهم» جرى مسحهم استقصائيًا «إمّا حضوريًا أو من خلال أولياء الأمور لو كانت أعمار المصابين تتراوح بين 5-14 سنة» باستخدام اسئلة المسح التقييمي الاستقصائي في الحياة الواقعية لمرض فقر الدم المنجلي في السعودية. الأسئلة كانت منظمة وباللغتين الإنجليزية والعربية طرحت خلال المقابلات التلفونية الكمية الشخصية التي جرت عبر الانترنت[5] .
المسح التقييمي الاستقصائي في الحياة الواقعية لمرض فقر الدم المنجلي في السعودية الذي طوره خبراء فقر الدم المنجلي من المملكة العربية السعودية ونوفارتيس Novartis يشمل النطاق الصحي الشامل لنظام معلومات قياس النتائج المُبلغ عنها من قبل المريض «PROMIS»، ويعتبر أداة جرى التحقق من صحتها لتقييم جودة الحياة بين مرضى فقر الدم المنجلي والأطباء المعالجين له من مختلف الفئات العمرية.
غطت الأسئلة موضوعات مثل تأثير المرض في جودة الحياة والأعراض ومضاعفات المرض وأهداف العلاج واستراتيجيات العلاج.
أمكنة اقامة الذين استجابوا للمسح الاستقصائي موزعة حسب الفئة العمرية
النتائج: بشكل عام، 1011 مريضًا «عدد الأطفال = 504؛ عدد الراشدين = 507» و64 طبيبًا معالجًا «عدد الأخصائيين = 31؛ عدد غير الأخصائيين = 33». متوسط عمر المصابين بفقر الدم المنجلي = 20,6 «بانحراف معياري مقداره 13,2» سنة، و52٪ من المرضى كانوا من الإناث، و60٪ كانوا من متماثلي الزيجوت6 للهيموغلوبين S «وهو النمط الجيني المبلغ عنه من قبل المريض».
تم جمع البيانات من 11 مدينة سعودية، 90٪ من المستجيبين كانوا من المناطق الشرقية والجنوبية الغربية من المملكة العربية السعودية حيث انتشار فقر الدم المنجلي يعد الأعلى بين مناطق المملكة. كان عبء المرض معتبرًا بغض النظر عن المنطقة؛ صُنفت جودة الحياة QoL على أنها ضعيفة / مقبولة من قبل 27٪ من الراشدين المرضى و38٪ من الأطفال المرضى «انظر الشكل أدناه».
أفاد 28% من المرضى أن فقر الدم المنجلي له تأثير سلبي في المشاعر، و19% من المرضى قالوا أن له تأثير في التحصيل المدرسي، و16% من المرضى قالوا أنه أثر سلبًا في تقليص ساعات العمل.
الأعراض الخمسة الأولى للمرض التي أبلغ عنها كل من الأطفال والراشدين كانت آلام العظام «83٪ من المرضى»، الإعياء / التعب «68٪ من المرضى»، الصداع «56٪ من المرضى»، ضعف الشهية «47٪ من المرضى»، القلق «45٪ من المرضى».
عوامل تؤثر في ادارة المرضى الراشدين والأطفال لنوبات الانسداد الوعائي في المنازل
متوسط حدوث نوبات الانسداد الوعائي[7] في الأشهر ال 12 السابقة لإكمال المسح الاستقصائي كان [5] ,[6] «بانحراف معياري قدره 4,6» ونوبات الانسداد الوعائي الحادة التي أدت إلى زيارات لمرافق الرعاية الصحية كانت 5,5 «بانحراف معياري قدره 4,3». خفض عدد نوبات الانسداد الوعائي وزيادة عدد الأيام الخالية من الآلام الحادة كانا هدفًا علاجيًا مهمًا في 84٪ من المرضى الأطفال و71٪ من المرضى الراشدين.
بشكل عام، تمكن 51٪ من المرضى من إدارة اصابتهم بنوبات الانسداد الوعائي في المنزل.
العوامل الأكثر أهمية في قرار العلاج كانت لأجل تحسين جودة الحياة والوقاية من تلف الأعضاء الانتهائية [وهي أعضاء صغيرة في طرف نسيج عصبي حسي أو حركي[9] ، والتي أبلغ عنها 56 ٪ من المرضى و45 ٪ من الأطباء المعالجين.
أهم العلاجات التي يتناولها المرضى حاليًا هي المضادات الحيوية «48٪ من المرضى»، والمواد الأفيونية «33٪ من المرضى»، وهيدروكسي يوريا «33٪ من المرضى»، ونقل الدم «31٪ من المرضى»، والعلاج باستخلاب الحديد «26٪ من المرضى». وأبلغ أيضًا 5٪ من المرضى عن علاجات مبتكرة. وعن زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم[10] في فقط 2% من المرضى. بشكل عام، أبلغ 68٪ من المرضى عن عدم رضاهم عن علاجات فقر الدم المنجلي المتوفرة حاليًا.
أعلى 6 علاجات موصوفة للمرضى الراشدين «A» وللمرضى الأطفال «B»
ملخص / خاتمة:
استنادًا إلى بيانات المسح التقييمي الاستقصائي في الحياة الواقعية لمرض فقر الدم المنجلي في السعودية «ROARS»، التي صمت أصوات / آراء المرضى، هناك عبء معتبر من فقر الدم المنجلي بين المرضى في المملكة العربية السعودية. تسلط هذه الدراسة الضوء على الحاجة إلى خطط وطنية محددة لاستراتيجيات إدارة فعالة لمرض فقر الدم المنجلي وتخصيص موارد لذلك.
